Gendefekte

Gendefekte und ihre Folgen.

Erbkrankheiten und Missbildungen bei dem Rassehund Shar Pei, hervorgerufen durch Gendefekte, sind mit Leiden und Kosten, oft das Mehrfache ihres Anschaffungspreises, sowie Verlusten für den Hundehalter verbunden. Viel schlimmer ist jedoch, dass die erkrankten Tiere von qualvollen Schmerzen und so von grossen Qualen betroffen sind. Sie finden oftmals vorzeitig und dann sehr schmerzvoll den Tod. Immer häufiger liegen rein genetische Faktoren, Gendefekte, bzw. Mutationen vor, die für  diese Erkrankungen sowie Missbildungen und letztendlich für den vorzeitigen Tod als Ursachen verantwortlich sind.

Viele der bekannten Erbkrankheiten sind erst durch züchterische Maßnahmen entstanden und führen heute in unzähligen Fällen zu kranken Tieren, die oft unter den Auswirkungen leiden.

Erbbedingte genetische Störungen werden durch Mutationen der Chromosome oder Gene verursacht.

Durch eine Mutation von DNA-Abschnitten werden Veränderungen des Erbgutes herbeigeführt, also die in der DNA gespeicherte Information verändert, die wiederum einzelne Merkmale eines Lebewesens verändern und zum Teil tödlich für den betroffenen Organismus sein können.

Das Erbgut eines Lebewesens befindet sich im wesentlichen im Zellkern. Es besteht aus der so genannten Desoxyribonukleinsäure (DNA). Die DNA liegt bei Hunden nicht in Form eines Stücks, sondern mit 78 Chromosomen, also 39 Chromosomenpaare in jeder Körperzelle vor. Für jedes Chromosomenpaar gilt, dass ein Chromosom vom Vater und eines von der Mutter stammt. Eines der Chromosomenpaare im gesamten Erbgut ist ausschlaggebend für das Geschlecht des Tieres. Bei den beiden Geschlechts-chromosomen unterscheiden wir zwischen X und Y Chromosom. Weibliche Hunde besitzen zwei X, männliche jeweils ein X und ein Y-Chromosom. Die Chromosomen, die nicht für das Geschlecht verantwortlich sind, bezeichnet man als Autosomen. Bestimmte Abschnitte auf allen Chromosomen enthalten den Code für spezielle Proteine und Enzyme. So ein Abschnitt wird als Gen bezeichnet. Der Ort an dem sich ein Gen befindet wird auch Locus genannt. Jeder Locus auf einem väterlichen Chromosom hat also ein entsprechendes Gegenstück am dazugehörigen mütterlichen Chromosom. An den einander entsprechenden Loci gibt es folglich jeweils ein Gen vom Vater und eines von der Mutter. Unterschiedliche Genvarianten werden als Allele bezeichnet. Die beiden einander entsprechenden Allele bilden den Genotyp für einen bestimmten Locus.

Gleich zwei Teams amerikanischer Wissenschaftler entschlüsselten nach zweijähriger Forschungsarbeit das Genom und die Genomsequenz des Hundes. Alle öffentlich zugängigen Informationen zum Hundegenom können unter http://www.ncbi.nlm.nih.gov/genome/guide/dog/ abgerufen werden.

In USA werden erhebliche Geldbeträge für die Erforschung von Gendefekten, den Erbkrankheiten und Missbildungen bei dem Rassehund Shar Pei aufgewendet. So gibt es z. B. dort die „HealthGene Corp.“, ein führendes Diagnose- und Forschungslabor im Bereich der DNS-Analysen, das genetische und ansteckende Krankheiten bei Hunde testet.

In Deutschland sind die Gelder für diese Forschungen beim Hund stark begrenzt.

Für die langfristige Erhaltung der Shar Pei Hunde ist es nicht zu akzeptieren, dass viele Welpen an schwerwiegenden Erbfehlern erkranken und in vielen Fällen auch sehr schnell verenden. Viele dieser kongenitalen, schon bei der Geburt vorhandenen Erkrankungen, sind auf  Rasseprädispositionen (rassebedingte Bereitschaft zur Erkrankung) oder familiärem Auftreten zurück zu führen. Sie sind „die“ genetische Bedrohung der Rasse!

Die betroffenen und verstorbenen Hund werden oft, ohne weitere Untersuchungen durch einen Tierarzt beseitigt. Da verschwinden oftmals ganze Würfe!  Es versteht sich fast von selbst, dass viele dieser frühen Todesfälle von gewissen (-slosen) „Züchtern“ auch heute noch verschwiegen oder als "natürliche Auslese" abgetan werden. Mit den belasteten Elterntieren wird in „Wiederholungsverpaarungen“ bedenkenlos weitergezüchtet!

Ich kenne nur eine Züchterin in Deutschland, die all ihre verstorbenen Hunde durch ein Institut für Tierpathologie pathologisch-anatomisch und histologisch untersuchen lässt, um die Ursache des Ablebens festzustellen. Vielleicht gibt es auch noch andere gewissenhafte und verantwortungsvolle Züchter, nur ich kenne sie nicht!

Die Zucht mit erblich belasteten Elterntieren ist fatal, insbesondere dann, wenn es sich bei den Erbfehlern um adulte handelt. Diese Erbfehler werden erst dann festgestellt, wenn bereits belastete Welpen geboren wurden.

Im Bereich der Zucht von Shar Pei Hunden ist das Vorhandensein von rezessiv vererbten Gendefekten ein bekanntes Problem.

Bei einem rezessiven Erbgang muss das Chromosom mit dem Gendefekt doppelt angelegt sein, damit die Krankheit zum Ausbruch kommt. Meist sind beide Elternteile gesund, da sie das Chromosom mit dem Gendefekt nur einmal tragen. Nur wenn beide Elterntiere das Chromosom mit dem Gendefekt an einen Nachkommen weitergeben, kommt es beim Nachkommen zur Erkrankung. Eine autosomal-rezessive Erkrankung kann also mehrere Generationen überspringen. Diese Gendefekte führen häufig zu direkt erkennbaren Erkrankungen.

Die Früherkennung und damit die Eindämmung von erblichen Defekten ist so wichtig. Ziel muss sein, dass sich mutierte Gene nicht innerhalb einer Familie unserer geliebten Shar Pei Rasse weiter ausbreiten können. Gerade bei dominant vererbten Krankheiten können züchterische Maßnahmen sehr effektiv zum Erfolg und zu einer raschen Eindämmung, ja zu einer raschen Eliminierung des Gendefektes führen.

Bei der Züchtung der Rasse Shar Pei wurden gewünschten Merkmalen seit den 70ern Jahren des vergangenen Jahrhunderts verstärkt. Es wurden aber auch Mutationen, – Gendefekte –, in Kauf genommen, die unter anderen auch die Erbkrankheit das „Familiäres Shar Pei Fieber – FSF -“  verursachen können. Dies trifft auch auf die anderen Erbkrankheiten zu.

Inzucht und Wiederholungsverpaarungen mit und von belasteten Elterntieren durch bestimmte „Züchter“ und deren Rechtfertigungen, dass z. B. das „Familiäres Shar Pei Fieber – FSF -“  keine nachgewiesene Erbkrankheit und der Gendefekt (noch) nicht lokalisiert sei, ist für die Zukunftsperspektive der Rasse Shar Pei ein Disaster!  

Auch die jahrelangen Erfahrungen mit dem klinischen Krankheitsverlauf der Fieberschübe  bei Hunden mit „Familiäres Shar Pei Fieber“ berechtigt, die entsprechende Diagnose „FSF“ zu stellen.

Es fehlt die Transparenz in der Shar Pei Zucht! Wir muessen ueber Gendefekte und ihre Folgen oeffentlich reden.

Ich kann immer nur wieder an alle Beteiligten, ob Zuchtverbände, Zuchtvereine, Hundebesitzer, gewissenhafte und verantwortungsvolle Züchter sowie Veterinäre oder Wissenschaftler der Veterinaermedizin appelieren:

Eine öffentlich zugängige „DATENBANK – SHAR PEI ZUCHT“ sollte von der „FCI“ in Zusammenarbeit mit dem „VDH“angelegt werden, die alle Shar Pei Hunde mit all ihren Daten der Abstammung und der genetischen Dispositionen, der aufgetretenen Erbkrankheiten, der Lebensdauer und der Todesursache erfassen muss.
 
„Dies kann nur in aller Offenheit und in enger Zusammenarbeit mit den Verbänden, den Zuchtvereinen, auch denen, die nicht im „VDH“ organisiert sind,  den nicht noch immer schweigenden Hundehaltern und den verantwortungsvollen Züchtern sowie Tierärzten und Wissenschaftler geschehen.“

Literaturhinweise:

Hansen, I.: Vererbung beim Hund, Rueschlikon Verlag
Willis, M.B.: Genetik der Hundezucht. Kynos-Verlag
Ptterson, D.F.: Canine Genetic Desease Information System. Mosby-Verlag, New York
Scriver, C.R., Beaudet, W.S. und Sly, W.S.: The Metabolic And Molecular Basis Of Inherited Deseases. McGrall-Hill, New York
Jezyk, P.F.: Metabolic diseases - An emerging area of veterinary pediatrics. Comp. Cont. Educ Sm Anim.

Hanspeter Kobold

Bremen, im September 2007

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